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変性 性 の 場合 は 急性 の もの で は myelin ovoid が 、 慢性 の もの で は axonal sprouting が 認め られる 。

変性 性 ニューロパチー の 場合 は 障害 する 神経 線維 の 選択 性 が 認め られる こと が ある 。

筋 萎縮 性 側 硬化 症 が 有名 で ある が 治療 可能 な 多 巣 性 運動 ニューロパチー の 除外 が 重要 で ある 。

上位 運動 ニューロン 徴候 が ある 場合 は 筋 萎縮 性 側 硬化 症 を はじめ と する 運動 ニューロン 病 を 考える 。

CMT 1 は 遺伝 性 脱 髄 性 感覚 運動 ニューロパチー で あり 、 CMT 2 は 軸 感覚 性 ニューロパチ で ある 。

電気 生理学 で は 軸 の 問題 が 示さ れる 。

原因 は 脂質 代謝 による 遺伝 病 、 ニューロパチー を 伴う 遺伝 性 運動 失調 、 DNA 修復 障害 、 巨大 軸 ニューロパチー の 4 種類 が 知ら れ て いる 。

巨大 軸 ニューロパチー で は ボルフィリン 症 や 家族 性 アミロイドポリニューロパチー など が 知ら れ て いる 。

重 篤 疾患 多発 ニューロパチー は おそらくは 敗血症 と 多 臓器 不全 に 関連 し た 有害 物質 と 異常 な 代謝 産物 が 軸 輸送 障害 や ミトコンドリア 機能 不全 を 起こし た 結果 、 軸 変性 が 起こる と 考え られ て いる 。

神経 伝導 速度 検査 で は SNAP の 異常 ( 通常 は 消失 ) から 軸 性 の 感覚 運動 性 ニューロパチー 、 そして 完全 に 正常 ( おもに 小径 線維 の 障害 ) の 例 まで 幅 が ある 。

抗 MAG 抗体 ニューロパチー は 数 年 以上 かけ て 緩徐 に 進行 する ため 、 経過 中 に 二 次 性 軸 変性 を 伴う ため と 考え られ て いる 。

障害 の 存在 を 示す 最も 重要 な 臨床 所見 は 筋 萎縮 で ある 。

筋 萎縮 が あれ ば 軸 障害 を 合併 し た と 考え られる 。

多 巣 性 運動 ニューロパチー は 緩徐 進行 性 、 非対称 性 の 四肢 筋力 低下 、 感覚 障害 を 伴わ ない こと を 特徴 と する 運動 神経 の 軸 障害 を 主体 と する 免疫 介在 性 ニューロパチー で ある 。

しかし 進行 につれて 二 次 的 な 軸 変性 が 生じ 筋 萎縮 が 明らか と なる 。

筋 線維 束 性 攣縮 や ミオキミア 、 筋 痙攣 が しばしば みとめ られ 筋 萎縮 性 側 硬化 症 と の 鑑別 が 重要 と なる 。

旧 バル ガ は 、 黒 龍江 将軍 の 管轄 下 で エヴェンキ 、 オロチョン 、 ダウール など の 諸 部族 とともに 「 倫 ( ソロン ) 八 旗 」 を 構成 し て い た 。

皮質 脊髄 路 ( ひし つ せき ずい ろ 、 corticospinal tract ) は 、 大脳皮質 から 脊髄 にかけて 走行 する 軸 ( 神経 線維 ) の 大きな 束 ( 伝導 路 ) の こと 。

皮質 脊髄 路 を 構成 する の は ほとんど が 運動 ニューロン の 軸 で ある 。

錐 体 細胞 は 大脳皮質 と 海馬 に 普遍 的 に 存在 し 、 その 軸 は 皮質 脊髄 路 以外 を 走行 する もの の 方 が ほとんど で ある 。