病理 学的 に は 脳 実質 小 動脈 の 中 膜 筋 層 の 変性 、 消失 と 外 膜 の 線維 性 肥厚 および 血管 壁 の 非 アミロイド 性 の 好 酸性 PAS 陽性 顆粒 沈着 で 確認 さ れる 。

病理 学的 に は 血管 内皮 の 増殖 が 著 明 で あり 、 中 膜 の TGF β 1 の 発現 の 増加 とともに 内 膜 で は 細胞 外 マトリックス の 発現 増加 が み られる 。

血管 炎 として は 抗 リン 脂質 抗体 症候群 、 全身 性 エリテマトーデス による もの が 若年 性 脳 梗塞 の 原因 として 有名 で ある 。

全身 の 血管 に 血栓 が 形成 さ れる が 動脈 に も 静脈 に も 血栓 形成 が 起こり うる の が 本 疾患 の 特徴 と 考え られ て いる 。

動脈 系 血栓 の 約 90 ％ が 脳 血管 において おこる と さ れ て いる 。

原発 性 脳 血管 炎 （ PACNS ） は 中枢 神経 （ CNS ） に 限局 し た 血管 炎 で あり 、 主 に 脳 や 脊髄 の 軟膜 および 脳 実質 内 の 長径 200 ～ 300 μ m の 細 動脈 から 中 動脈 レベル の 血管 が 障害 さ れる 。

原因 は はっきり と は し て おら ず 、 マイコプラズマ 、 水痘 帯状疱疹 ウイルス など の 感染 を 契機 に 血管 炎 を 引き起こす 例 や 血管 に アミロイド 沈着 など が 認め られ 複数 の 原因 の 関与 が 示唆 さ れ て いる 。

臨床 症状 として は 認知 機能 低下 83 %、 頭痛 56 %、 痙攣 や 発熱 30 %、 脳 梗塞 14 %、 脳出血 12 % の 順 に 多く 脊髄 血管 も 障害 さ れ た 場合 は それ に 応じ た 症状 が 出現 する 。

診断 の ゴールド スタンダード は カテーテル による 脳 血管 造影 、 脳 生 検 （ 軟膜 や 脳 皮質 の 小 血管 炎 ） など で ある 。

MRI で は 血管 炎 に 船尾 なっ て 単発 、 または 多発 の 白 質 、 灰 白 質 の 脳 梗塞 巣 や 出血 巣 が 確認 さ れ 、 腫瘍 状 に みえる こと も ある 。

また 小 血管 炎 の 結果 、 白 質 病変 が 認め られる 。

血管 造影 で は 小 動脈 の 拡張 、 狭窄 を 示し ビーズ 状 と 称さ れる 。

その他 周辺 の 血管 や そこ から はずれ た 血管 も 不揃い で 閉塞 や 途絶 が 認め られる 。

大動脈 炎 症候群 （ 高安 動脈 炎 ） は 大動脈 および その 基幹 動脈 、 冠動脈 、 肺 動脈 に 生じる 大 血管 炎 で ある 。

若年 女性 の 微熱 、 めまい 、 炎症 反応 高値 、 血管 雑音 など が 特徴 と さ れ て いる 。

神経 ベーチェット 病 の 分類 は 実質 性 病変 （ 脳幹 、 大脳 、 脊髄 病変 ） 80 % と 非 実質 性 病変 （ 血管 病変 、 動脈 瘤 など ） 20 % に 分かれ 、 実質 性 病変 は さらに 急性 型 、 慢性 型 に 分かれる 。

急性 型 は 血管 炎 と 考え られ て いる 。

原因 として は 感染 症 の 続発 や ANCA 関連 血管 炎 症候群 、 IgG 4 関連 多 臓器 リンパ 増殖 症候群 （ IgG 4 + MOLPS ） など の 報告 が ある 。

抗 リン 脂質 抗体 症候群 、 ウィリス 動脈 輪 閉塞 症 （ もやもや 病 ） 、 血管 炎 や 凝固 異常 、 奇異 性 脳 塞栓 症 （ Paradoxical brain embolism ） など が 原因 として よく 知ら れ て いる 。

白 質 病変 を 特徴 と する 脳 血管 性 認知 症 として 知ら れる 。